La Malattia di Behçet è una vasculite dei grossi vasi, sia arteriosi che, caratteristicamente, venosi. Colpisce più gli uomini che le donne con picco di incidenza tra i 30 e i 40 anni.
I sintomi di questa vasculite sono caratterizzati da afte orali e anche genitali, non sempre dolenti, che rappresentano il sintomo più frequente.
Spesso è presente un’infiammazione della retina, un’uveite, che produce riduzione della vista sino alla cecità (si noti che il Dr Behçet, che per primo ha descritto questa malattia, è stato un oculista).
La vasculite coinvolge spesso, con diversa gravità, anche i vasi cerebrali, causando un vasculite cerebrale, con possibili diverse conseguenze.
Non rara è l’occorrenza di dolore articolare, artralgie, più raramente artrite.
Il coinvolgimento dei grossi vasi può essere causa di trombosi sia arteriose che venose, è può determinare aneurismi.
Piuttosto comune è la presenza di eritema nodoso, noduli vasculitici sottocutanei, spesso dolenti, localizzati frequentemente alle gambe, come caratteristica è la patergia: una reazione cutanea pomfoide, talora pustolose, in sede di inserzione di un ago (pathergy test) o anche solo a prelievo ematico.
Non vi sono marcatori sierologici, come autoanticorpi o altre particolari alterazioni degli esami del sangue, persino gli indici di infiammazione possono essere normali anche durante fasi di acuzie della malattia. La diagnosi è pertanto clinica.
La terapia, costituita da cortisone e immunosoppressori è di solito sufficiente a controllare la malattia; in alcuni casi si devono impiegare i cosiddetti farmaci biologici, anche se non vi sono ancora chiare evidenze nell’impiego di questi farmaci