Sindrome di Churg Strauss

La sindrome di Churg-Strauss (ora chiamata granulomatosi eosinofila con poliangioite - EGPA -) è una cosiddetta vasculite ANCA-associata, caratterizzata, appunto, dalla presenza degli autoanticorpi ANCA. È una malattia fortemente caratterizzata da sintomi respiratori di tipo allergico con rinite, asma, eosinofilia, che, soprattutto inizialmente, fanno porre diagnosi di malattia allergica. Proseguendo, la rinite si complica spesso con poliposi nasale. Il sospetto diagnostico solitamente occorre allorquando non vi è adeguata risposta alle terapia antiallergiche e con un aumento molto importante della conta degli eosinofili; la presenza degli ANCA, caratteristicamente p-ANCA, ne consente la diagnosi.

Oltre ai sintomi respiratori si ritrovano frequentemente sintomi neurologici periferici, dovuti a neuropatia da coinvolgimento dei piccoli vasi dei nervi periferici; i più frequenti sintomi sono riduzione o alterazione della sensibilità, che causa difficoltà nell’uso di mani o della deambulazione, a seconda del distretto colpito.

Più raro ma molto più pericoloso, è il coinvolgimento cardiaco per infiltrazione diretta del muscolo cardiaco da parte degli eosinofili. Questa condizione può portare insufficienza cardiaca grave e costituisce la principale causa di morte di questi pazienti.

La risposta alla terapia cortisonica o immunosoppressiva è per lo più molto buona, consentendo lunghi periodi di remissione e ripristino delle funzionalità in precedenza compromesse, inclusi l’insufficienza cardiaca e la neuropatia periferica.