La Granulomatosi di Wegener è definita come vasculite delle piccole e medie arterie, perché in questi piccoli vasi si ritrovano caratteristicamente gli infiltrati cellulari, granulomi, che la caratterizzano istologicamente.
I sintomi iniziali comprendono infiammazione delle più alte vie aeree, a livello del naso, dove tipicamente si formano particolari croste (che, se analizzate, mostreranno i granulomi). Il coinvolgimento del naso può produrre anche importanti danni, sino alla distruzione delle strutture nasali, con la caratteristica deformazione “a sella”, che fortunatamente è ormai di interesse soltanto storico.
Sempre a livello respiratorio, la malattia può localizzarsi anche a livello tracheo-bronchiale, dove si possono trovare ulcere anche sanguinanti.
Più frequente è il coinvolgimento polmonare, con infiltrati, che caratteristicamente lasciano delle cavità anche di grandi dimensioni e riducono, talora significativamente, la funzione respiratoria.
Un altro organo possibile bersaglio della vasculite è il rene, nella forma di micropoliangioite.
Non rara è la presenza di dolore articolare o anche artrite franca.
Tra gli esami di laboratorio ricordiamo l’alterazione degli indici infiammatori e la presenza di ANCA, per lo più c-ANCA; questa caratteristica colloca la granulomatosi di Wegener tra le vasculiti ANCA-associate. Se possibile, la biopsia della mucosa nasale o delle lesioni mostrerà i caratteristici granulomi.
La terapia è costituita da cortisonici ad alta dose ed immunosoppressori, soprattutto nelle fasi di attività di malattia. In alcuni casi resistenti, l’impiego delle cosiddette terapie biologiche può migliorare l’efficacia, anche se ancora non vi sono protocolli ben consolidati.
Una diagnosi corretta e precoce può, nella maggior parte dei casi, impedire le evoluzioni peggiori, soprattutto in ambito polmonare e renale.