La sclerosi sistemica (nota anche come sclerodermia) è una malattia autoimmune caratterizzata dall'indurimento della pelle, fenomeno dal quale trae il nome.
La sclerodermia è una malattia polimorfa con segni e sintomi diversi a seconda dei malati, inoltre, nello stesso malato, vi sono sintomi diversi a seconda della fase della malattia: come spesso accade nelle malattie autoimmuni, la valutazione del paziente e la terapia si basa molto sull'esperienza del medico specialista, a seconda dei casi.
Tenendo in considerazione la difficoltà a riassumere la sintomatologia della malattia esponiamo di seguito alcuni dei più comuni segni e sintomi della sclerodermia.
Quasi invariabile è la presenza del fenomeno di Raynaud, che è un'eccessiva risposta di tipo vasocostrittivo al freddo: alle basse temperature (anche se può essere chiamato in causa lo stato emotivo) le dita impallidiscono molto, per poi diventare cianotiche prima di riacquisire il colorito normale. Non è raro, però, il riscontro del fenomeno di Raynaud cosiddetto "idiopatico", cioè privo di alcun significato patologico; questo sintomo è spesso presente in giovani donne, senza essere indizio di malattia autoimmune.La capillaroscopia è un esame semplice e non invasivo, necessario per poter distinguere se il fenomeno di Raynaud è idiopatico o un sintomo di malattia autoimmune
È spesso, ma non necessariamente, presente un coinvolgimento cutaneo caratterizzato da indurimento (sclerosi) della pelle; tipicamente la sclerosi cutanea procede dalle estremità verso le aree più prossimali. Esiste una forma, anch'essa chiamata sclerodermia, che coinvolge solo la cute e non ha implicazioni nei confronti degli organi interni. È una malattia di più propria competenza dermatologica e non è in alcun modo legata alla sclerosi sistemica; tipicamente la sclerosi cutanea in questa forma è localizzata in un certo punto della superficie corporea, non in contiguità con le estremità. Questa forma prende il nome di sclerodermia localizzata, Morfea, colpo di sciabola, sclerodermia lineare.